Loading

Butuh bantuan medis? Hubungi kami sekarang

+65 9118-3777 +62 815 1001 8888 Atau BBM 26829FFF

Apakah Pierre Robin Syndrome?

Pfeiffer Syndrome adalah suatu cacat lahir bawaan yang sangat langka yang memperlihatkan adanya malformasi pada bagian tengkorak, tangan dan rahang dikarenakan penutupan dini dari sutura (craniosyntosis) pada bagian tulang tengkorak. Sutura adalah sambungan tulang yang menahan keenam tulang kranial pada tengkorak untuk menjaga bentuk tengkorak ketika otak sedang dalam masa perkembangan. Anak-anak yang seperti ini mempunyai beberapa ciri yang khas seperti ibu jari yang pendek dan lebar, syndactyly (jari-jari yang menyatu), bola mata yang lebih menonjol, rahang atas yang tidak berkembang dan hidung yang bengkok. Sindrom ini diwariskan dalam sifat autosomal dominan, yang berarti bahwa hanya diperlukan salah seorang dari orang tua untuk mewariskan gen FGFR1 atau FGFR2 yang rusak sehingga anak dikatakan menderita sindrom ini. Anak-anak yang menderita Pfeiffer syndrome yang ringan (tipe 1) masih dapat menjalani kehidupan yang normal dengan kemampuan intelektual yang normal apabila dilakukan pembedahan kraniofasial sejak dini. Namun, bagi mereka yang menderita tipe 2 dan 3 mempunyai resiko kematian dini yang lebih besar dikarenakan parahnya saluran nafas yang tertutup pada tipe 3.
Penyebab Pierre Robin Syndrome masih dalam peninjauan medis.
Risiko Pierre Robin Syndrome masih dalam peninjauan medis

Pierre Robin Syndrome mungkin mengakibatkan komplikasi berikut :

  • Mengalami kesulitan untuk makan
  • Menyebabkan kematian dini
  • Sering mengalami peristiwa tersedak
  • Mengalami kesulitan bernafas
Pencegahan Pierre Robin Syndrome masih dalam peninjauan medis.

Treatments and management of Pierre Robin Syndrome may vary depending on the individual patient and the severity of the medical condition. Treatment options may include:

  • Bedah Ortognatik
  • Distraksi Osteogenesis
  • Endoskopi Saluran Cerna
  • Cetakan Nasoalveolar
  • Trakeostomi
  • Prosedur Millard
  • Osteotomi Pemisahan Sagital Rahang
  • Osteotomi Le Fort Maksiliari
;