• ukuran font
  • A
  • A
  • A

Pierre Robin Syndrome

Apa Yang Dimaksud Dengan Pierre Robin Syndrome?

Pfeiffer Syndrome adalah suatu cacat lahir bawaan yang sangat langka yang memperlihatkan adanya malformasi pada bagian tengkorak, tangan dan rahang dikarenakan penutupan dini dari sutura (craniosyntosis) pada bagian tulang tengkorak. Sutura adalah sambungan tulang yang menahan keenam tulang kranial pada tengkorak untuk menjaga bentuk tengkorak ketika otak sedang dalam masa perkembangan. Anak-anak yang seperti ini mempunyai beberapa ciri yang khas seperti ibu jari yang pendek dan lebar, syndactyly (jari-jari yang menyatu), bola mata yang lebih menonjol, rahang atas yang tidak berkembang dan hidung yang bengkok. Sindrom ini diwariskan dalam sifat autosomal dominan, yang berarti bahwa hanya diperlukan salah seorang dari orang tua untuk mewariskan gen FGFR1 atau FGFR2 yang rusak sehingga anak dikatakan menderita sindrom ini. Anak-anak yang menderita Pfeiffer syndrome yang ringan (tipe 1) masih dapat menjalani kehidupan yang normal dengan kemampuan intelektual yang normal apabila dilakukan pembedahan kraniofasial sejak dini. Namun, bagi mereka yang menderita tipe 2 dan 3 mempunyai resiko kematian dini yang lebih besar dikarenakan parahnya saluran nafas yang tertutup pada tipe 3.

Apa Saja Gejala-Gejala Pierre Robin Syndrome?

Tanda dan gejala Pierre Robin Syndrome yang mungkin timbul:

  • Bayi anda dilahirkan dengan Gigi Natal
  • Bayi anda dilahirkan dengan Sumbing Palatum
  • Bayi anda memiliki langit-langit (palatum) yang melengkung tinggi
  • Infeksi telinga yang berulang
  • Lidah yang besar dibandingkan dengan rahang
  • Memiliki kesulitan bernapas
  • Menunjukkan gejala-gejala Glossoptosis
  • Tulang rahang atas yang kecil

Apa Yang Menyebabkan Pierre Robin Syndrome?

Penyebab Pierre Robin Syndrome tidak diketahui atau masih dalam penelitian medis.

Apa Yang Dapat Meningkatkan Resiko Pierre Robin Syndrome?

Risiko terjangkit Pierre Robin Syndrome meningkat bila Anda:

Komplikasi Apa Saja Yang Bisa Disebabkan Oleh Pierre Robin Syndrome?

Pierre Robin Syndrome dapat menyebabkan komplikasi sebagai berikutnya:

  • Mengalami kesulitan bernafas
  • Mengalami kesulitan untuk makan
  • Menyebabkan kematian dini
  • Mungkin memiliki resiko yang lebih tinggi untuk Gagal Jantung Kongestif
  • Mungkin memiliki resiko yang lebih tinggi untuk Tuli
  • Sering mengalami peristiwa tersedak

Bagaimana Cara Untuk Mencegah Pierre Robin Syndrome?

Tidak ada cara pencegahan khusus untuk Pierre Robin Syndrome saat ini.

Perawatan Apa Saja Yang Tersedia Untuk Pierre Robin Syndrome?

Penanganan dan pengobatan Pierre Robin Syndrome dapat berbeda tergantung pada kondisi pasien dan penyakit yang dideritanya. Pilihan pengobatan adalah:

  • Bedah Ortognatik
  • Cetakan Nasoalveolar
  • Distraksi Osteogenesis
  • Endoskopi Saluran Cerna
  • Osteotomi Le Fort Maksiliari
  • Osteotomi Pemisahan Sagital Rahang
  • Prosedur Millard
  • Trakeostomi
Informasi yang tersedia di situs ini hanya bertujuan untuk pendidikan. Informasi ini tidak dimaksudkan untuk dipakai sebagai bagian atau menggantikan diagnosa, penanganan atau saran-saran medis yang diberikan oleh ahli kesehatan dan tidak dapat menggantikan kebutuhan untuk dirawat oleh ahli kesehatan. Apabila Anda mempunyai atau diduga menderita suatu masalah kesehatan, Anda harus melakukan konsultasi dengan ahli kesehatan sesegera mungkin.
Penggunaan situs ini harus mematuhi Persyaratan Penggunaan Servis dan Surat Pernyataan Privasi kami di setiap saat.
Jika Anda tertarik untuk membantu situs kami, atau memiliki saran, komentar atau keperdulian, silahkan berbagi dengan kami. Kami akan sangat senang mendengar dari Anda!
*
*
*
*
*

Untuk keamanan, silahkan masukan kode di bawah ini.


;